皮肤纤维瘤

皮肤纤维瘤

概述:皮肤纤维瘤也称硬纤维瘤、韧带样瘤(desmoid tumor),为起源于肌腱膜的良性纤维性肿瘤。呈坚实性无压痛的肿块,生长缓慢,直径可达25cm,常单个,但可多发,倾向侵犯肌肉。主要见于青年人,特别是妇女,最常见型为发生于妇女妊娠后之腹直肌。某些病例肿瘤发生于腹部手术后引起的瘢痕上,但可以发生于腹部以外的妊娠骨骼肌。另外此瘤亦可见于罕见的显性遗传性Garnder综合征。

流行病学

流行病学:主要见于青年人,特别是妇女,目前没有其他相关内容描述。

病因

病因:病因尚不明。可能由于对皮肤的各种损伤所致,如虫咬或钝器损伤。

发病机制

发病机制:发病机制还不清楚。

临床表现

临床表现:呈坚实性无压痛的肿块,生长缓慢,直径可达25cm,常单个,但可多发,倾向侵犯肌肉。主要见于青年人,特别是妇女,最常见型为发生于妇女妊娠后之腹直肌。某些病例肿瘤发生于腹部手术后引起的瘢痕上,但可以发生于腹部以外的妊娠骨骼肌。另外此瘤亦可见于罕见的显性遗传性Garnder综合征,此综合征包括:①常限于大肠之肠息肉,约半数病例中腺瘤性息肉可恶变成腺癌。②表皮囊肿,特别是在面部和头皮。③骨瘤病,好发于头部膜状骨。④纤维瘤组织肿瘤包括位于皮肤,皮下组织或腹腔的界限明显的纤维瘤或侵及附近肌肉的韧带样瘤,后者发生于结肠切除后,腹部瘢痕处或在其他部位自行发生。

并发症

并发症:目前没有相关内容描述。

实验室检查

实验室检查:目前没有相关内容描述。

其他辅助检查

其他辅助检查:组织病理:病变主要位于真皮,可分纤维型损害和细胞型损害两种,前者由散在的幼稚胶原纤维组成,淡蓝色,不规则排列成交织吻合的条索,呈漩涡状或车轮状,纤维间可见胞核狭长的成纤维细胞。后者由大量成纤维细胞和少量胶原纤维构成,很多细胞有大而圆形或卵圆形核,富含染色质,胞质丰富,细胞内可含脂质呈泡沫状或含有含铁血黄素。有时细胞可呈非典型性。
    免疫组化检查大多数细胞α因子阳性,MAC387阴性,S-100蛋白阴性和CD34阴性。损害与周围组织无明显分界,与其上表皮常有一狭窄的正常胶原纤维带相隔,表皮明显增生,表皮突规则延长,伴基底层色素增加,有诊断价值。

诊断

诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断:临床上应与颗粒细胞瘤,播散性豆状皮肤纤维化病,透明细胞棘皮瘤,黑色素瘤鉴别。进行性增大,直径超过2~3cm者则提示恶性纤维性组织细胞瘤,或隆凸性皮肤纤维肉瘤,应切除活检。

治疗

治疗:一般不需治疗,损害数年内可消退,必要时手术切除。亦可皮损内注射皮质类固醇激素治疗。

预后

预后:大肠之肠息肉,约半数病例中腺瘤性息肉可恶变成腺癌。皮损常持久存在,亦可数年后自行消退。有些患者可发展为多发性皮肤纤维瘤。

预防

预防:目前没有相关内容描述。

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